Recomendaciones sobre el manejo integral para la transición óptima a la vida adulta del paciente con distrofia muscular de Duchenne

Introducción: el tratamiento de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne (dmd) ha prolongado el tiempo de su capacidad de marcha y su supervivencia, lo cual ha resultado en un aumento en el número de pacientes con dmd que transitan de la adolescencia a la vida adulta. Métodos: se conformó un panel de 58 expertos especialistas, quienes contaron con una la evidencia resultante de una revisión de la literatura previa a la reunión del position statement. Durante la reunión se elaboraron recomendaciones sobre la transición a la vida adulta de los pacientes con dmd. Se determinó favorabilidad del 85 % y todas las recomendaciones fueron aceptadas con un porcentaje de favorabilidad mayor al 90 %. Conclusión: el artículo hace recomendaciones de manejo de los pacientes con dmd en su periodo infantojuvenil, con-ducentes a prolongar la marcha y disminuir la pendiente de declinación funcional respiratoria y las consecuencias de la cardiomiopatía dilatada, como principales causas de muerte prematura evitable que impiden la transición a la vida adulta. Se hace hincapié en evaluaciones sistemáticas clínicas y paraclí-nicas, en el uso de deflazacort como corticoide de elección, cardioprotectores, vitamina D y bifosfonato dentro del manejo farmacológico, al igual que en estrategias oportunas de nutrición, cuidados respira-torios no invasivos, artrodesis de columna y otros procedimientos ortopédicos, dentro de las principales indicaciones.