Declaración de posición. Recomendaciones sobre el uso de escalas de seguimiento y evaluación y manejo de la salud ósea en la distrofia muscular de Duchenne

La distrofia muscular de Duchenne (dmd) es una enfermedad caracterizada por debilidad muscular pro-gresiva. Los glucocorticoides han demostrado prolongar el tiempo de deambulación, disminuir la velo-cidad de progresión de las complicaciones de la dmd y prolongar además la supervivencia; sin embargo, su uso prolongado se acompaña de efectos secundarios, como alteraciones en la microarquitectura ósea y aumento de peso. El inicio de tratamiento y el seguimiento de la evolución de la enfermedad dependen del estado funcional del paciente, que se evalúa mediante escalas de función motora que predicen los desenlaces funcionales y evalúan el impacto de las intervenciones. El artículo hace recomendaciones sobre el uso de las escalas de seguimiento y la evaluación y manejo de la salud ósea en los pacientes con dmd. Materiales y métodos: se conformó un panel de expertos formado por 26 médicos de diferentes espe-cialidades con conocimiento y experiencia en el manejo de pacientes con dmd. Dos de los especialistas escribieron recomendaciones sobre el uso de escalas de seguimiento, y otros dos, sobre la evaluación y manejo de la salud ósea en dmd, basadas en la revisión de la literatura y en su conocimiento y experiencia en el tema. Conclusiones: se sugiere un seguimiento semestral del paciente con dmd, utilizando escalas funcionales que varían según el estado clínico del paciente. Son imprescindibles la valoración de la salud ósea, la medición de la vitamina D 25-oh y el consumo de calcio. En aquellos pacientes que progresan a osteoporosis, se debe realizar manejo con bifosfonatos por vía endovenosa.