Determinación del índice de apoptosis en linfocitos y fibroblastos en pacientes con ataxia de Friedrich.

La ataxia de Friedreich es la ataxia hereditaria más frecuente, la expansión de la tripleta GAA inhibe la trascripción de la frataxina, esta proteína mitocondrial esta implicada en el metabolismo del hierro su deficiencia induce la producción de radicales libres de oxigeno y la peroxidación de las membranas. Este stress oxidativo induce eventos apopticos. Es probable que la neurodegeneración en esta enfermedad sea secundario a eventos apopticos inducidos por el radical de oxigeno.