Desarrollo de premezclas base con inclusión de harina y almidón de yuca para la formulación de productos fortificados con uso potencial en el manejo nutricional de pacientes con errores innatos del metabolismo de las proteínas

Las aminoacidopatías, algunas acidemias orgánicas y algunos desórdenes del ciclo de la urea son errores innatos del metabolismo producidos por alteraciones en proteínas involucradas en el metabolismo de diferentes aminoácidos, lo que limita el consumo de proteínas en estos pacientes [13-15]. La principal alternativa de tratamiento de estos pacientes involucra una restricción en la ingesta de proteínas y el consumo de leches de formula carentes de los aminoácidos que no son metabolizados de forma adecuada. Una de las principales características de este grupo de enfermedades radica en la posibilidad de alterar el curso natural de la enfermedad mediante el diagnóstico oportuno y acertado, que permiten la implementación del tratamiento correcto y el inicio de la dieta respectiva [14, 19]. Sin embargo, en nuestro país, debido a la falta de productos con bajo contenido de proteína, los pacientes o sus familiares, cuentan con pocas alternativas para realizar una implementación adecuada de la dieta, afectando el desarrollo del individuo y limitando las probabilidades de lograr un desarrollo físico y cognitivo adecuado. Adicionalmente, está ampliamente documentada la baja adherencia de los pacientes con errores innatos del metabolismo a las leches de fórmula, debido a las propiedades organolépticas de estas. En la actualidad en el país no se encuentran sustitutos con bajo contenido de proteínas que puedan ser incluidos en la dieta de pacientes con restricciones de ingesta de este nutriente. En algunos casos es posible adquirir estos productos mediante compra en portales de internet a costos muy elevados. La carencia de este tipo de sustitutos con bajo contenido de proteínas limita las opciones en el manejo de la dieta de los pacientes llevando en muchos casos a la baja adherencia al tratamiento, lo cual puede afectar el estado de salud de los pacientes. En este sentido, uno de los principales problemas que se resolvería con el desarrollo de las premezclas sería el de permitirle a los pacientes tener una mayor variedad en la dieta, cumpliendo con los requerimientos de la misma, teniendo en cuenta que un 30% de los pacientes tiene por lo menos una descompensación anual por incumplimiento a las restricciones alimenticias, según datos de la Asociación Colombina de Pacientes con Errores Innatos del Metabolismo (ACPEIM). Además, considerando que el tratamiento nutricional es un pilar fundamental para sobrellevar la enfermedad durante toda la vida, la implementación de estos sustitutos en la dieta sería un apoyo esencial para complementar su alimentación.